При повышении его содержания в крови возникает желтуха ― изменение пигментации кожи и оболочек глаз, потемнении мочи. В норме билирубин в крови содержится в пределах 8,5-20,5 мкмоль/л. При гипербилирубинемии его концентрация может достигать и превышать показатель в 34,2 мкмоль/л.
В эритроцитах ― красных клетках крови содержится сложный белок гемоглобин. Он необходим для переноса кислорода по тканям человека. Отработав свой срок, он попадает в печень, селезенку, костной мозг, где и разрушается. Среди продуктов распада ― непрямой билирубин, который патогенен для организма. Поэтому под воздействием других компонентов он проходит очередную стадию преобразования, и выделяясь вместе с желчью печени, выходит из организма естественным путем.
Если обезвреживания билирубина не происходит, либо процесс не затрагивает большую часть вещества, он превращается в биливердин ― продукт окисления. Повышенное содержание приводит к желтушности. В некоторых случаях кожа может приобрести зеленоватую окраску. Это обусловлено высокой концентрацией прямого билирубина в крови, поскольку в этом виде он окисляется быстрее.
Причин нарушений билирубинового обмена много, среди них желчнокаменная болезнь, заболевания печени, включая цирроз, опухоль и хронические гепатиты. Вызвать гипербилирубинемию также могут паразиты, снижающие способность организма выводить билирубин, воздействие токсичных веществ, анемия и иное.
В зависимости от стадии нарушения процесса преобразования и вывода, в крови диагностируется повышение уровня одной из фракций.
Если высок общий билирубин, это свидетельствует о заболевании печени. Рост непрямого билирубина означает избыточное разрушение эритроцитов или нарушение транспортировки билирубина. Высок уровень прямого ― проблемы с оттоком желчи.
Тяжелая форма неконъюгированной гипербилирубинемии. Причина ― недостаток или полное отсутствие глюкуронилтрансферазы, вещества необходимого для конъюгации билирубина в печени. Вызывает поражения нервной системы, может привести к преждевременной смерти. Своевременная диагностика, патогенетическая терапия, соблюдение правильного питания, режима работы и отдыха позволяют качественно улучшить жизнь большинства больных с наследственной гипербилирубинемией.
Уровень билирубина зависит от возраста и состояния человека.
У новорожденных детей максимальный уровень билирубина достигает на 3 - 5 сутки жизни, так называемая физиологическая желтуха. Иногда он доходит до 256 мкмоль/л. Уровень должен самостоятельно нормализоваться ко 2 неделе жизни. Превышения показателя в 256 мкмоль/л требуется немедленного обследования ребенка. Это состояние способное привести к поражению головного мозга.
Не менее опасно повышений уровня билирубина во время беременности. Это может стать причиной преждевременных родов, анемии и гипоксии плода.
Нарушение химических реакций билирубина выявляют путем определения его уровня в крови. Если концентрация больше нормы, но не превышает 85 мкмоль/л ― это легкая форма гипербилирубинемии, до 170 мкмоль/л ― среднетяжелая, от 170 мкмоль/л ― тяжелая форма заболевания. Внешние признаки проявляются по разному, в зависимости от причины повышения концентрации билирубина.
Проблемы с печенью выражается в следующей симптоматике:
Нарушение оттока желчи:
Частая причина ― желчнокаменная болезнь. Перечень функционирует нормально, обезвреживает поступающий билирубин, но его выделение из организма затруднено.
Также иногда вне зависимости от причины могут отмечаться такие симптомы, как горечь во рту, изменение вкусовых ощущений, слабость, нарушение памяти и интеллекта.
Перед врачами стоит задача по снижению уровня билирубина до нормальных пределов, а сделать это можно только зная причину его повышения. Поэтому после анализа крови на определение концентрации билирубина проводят также тесты:
Назначают также УЗИ печени для определения ее состояния. Среди лабораторных тестов: общий анализ крови и мочи, уровень общего копропорфирина в суточной моче, проба с фенобарбиталом, бромсульфалеиновая проба, тест на маркеры вирусов гепатита.
Цель диагностирования не только определить уровень билирубина, но и его форму. Например, увеличение прямого билирубина возникает при нарушении отхода желчи (дискинезия). Концентрация непрямого билирубина растет из-за проблем с печенью и при избыточном разрушении эритроцитов. Установив форму билирубина, необходимо дифференцировать конкретное заболевание (патологию).
Прямой фермент начинает накапливаться в крови из-за нарушения процесса оттока желчи. Вместо того, чтобы попадать в желудок, она проникает в кровоток. Такое состояние возникает при гепатитах бактериальной и вирусной этиологии, хронических, аутоиммунных, медикаментозных гепатитах. Может возникнуть при желчекаменной болезни, циррозе, онкологических изменениях в печени, раке желчного пузыря или поджелудочной железы. Стать следствием врожденного синдромы Ротора (более легкая форма дефекта экскреции билирубина) или синдрома Дабина-Джонсона (более тяжелая форма).
Причина ― быстрый распад эритроцитарных клеток. Может возникнуть как осложнение при сепсисе, острой кишечной инфекции, при анемии врожденной, токсической, приобретенной аутоиммунной.
Повышение непрямой формы билирубина также возникает при синдроме Жильбера. Это доброкачественная, хроническая болезнь, вызванная нарушением внутриклеточной транспортировки билирубин. Среди причин гипербилирубинемии синдром Криглера-Найяра ― нарушение процесса соединения билирубина с глюкуроновой кислотой, образующейся при окислении D-глюкозы.
Необычен симптом Люси-Дрискола. Он возникает исключительно у младенцев из-за грудного вскармливания. С материнским молоком поступает фермент, приводящий к нарушению конъюгации билирубина. С переходом на искусственное вскармливание болезнь проходит. Однако, непрямой билирубин весьма опасен, поэтому возникновение желтушности после 3-5 дня жизни требует срочного медицинского обследования.
Если у взрослых желтуха означает наличие болезней, то у детей гипербилирубинемия может быть физиологической или патологической. В первом случае она отмечается к 4 дню жизни, у азиатских детей к 7-му, проходит самостоятельно, не достигая критических значений уровня билирубина.
Патология может явиться следствием дисфункции печени, большой концентрации бета-глюкуронидазы в грудном молоке, возникнуть при низкокалорийном питании или обезвоживании. Обследованию подлежит как сам младенец, так и его мать.
Изучается анамнез, внешние признаки. Важно как можно скорее исключить или диагностировать ядерную желтуху. К тревожным признакам относятся: желтушность в первый день жизни и после 2 недель, повышение общего билирубина и скорость его подъема, расстройство дыхания, наличие синяков или геморрагической сыпи. У ребенка измеряют уровень билирубина, посев крови, мочи и спинномозговой жидкости. Необходимо исключить наличие TORCH-инфекций у матери.
Терапия гипербилирубинемии зависит от причин ее вызвавших, т. е. лечение этиотропное, направленное на основное заболевание.
Нарушение прохода желчевыводящих путей. Проводится удаление камней и мешающих проходимости опухолей. В некоторых ситуациях проводят стентирование желчных протоков ― устанавливают каркас, сохраняющий просвет.
Гемолиз эритроцитов. Назначают фототерапию, инфузионную терапию с целью предотвращения или коррекции патологических потерь. В состав инфузионных растворов входит глюкоза и альбумин. Это методы лечения способствуют преобразованию токсичного билирубина в форму, выводимую из организма.
Ядерная желтуха (билирубиновая энцефалопатия) у новорожденных детей. Патология возникает на первую неделю жизни. Сначала выражается следующей симптоматикой: угнетение сосательного рефлекса, рвота, вялость, монотонный крик. Если не признаки будут слабовыраженными, если риск выписки из родильного отделения без оказания медицинской помощи. Обычно болезнь проявляет себя на 4 день жизни, требует срочного проведения обменного переливания крови. Это предотвращает развитие необратимых последствий.
Спустя несколько недель развития патологического состояния возникают такие симптомы, как ригидность затылочных мышц, «негнущиеся» конечности, судорожная поза с выгибанием спины, выбухание большого родничка, тремор рук, судороги, резкий мозговой крик.
Поскольку картина болезни формируется медленно от нескольких дней до недель, за это время часто возникают необратимые последствия в ЦНС. Заболевание окончательно проявляется к 3 – 5 месяцу жизни, приводит к параличам, ДЦП, глухоте, задержкам психического развития. Для предотвращения развития патологии необходимо отслеживать уровень билирубина. При необходимости сократить количество процедур грудного вскармливания. Провести фототерапию или обменное переливание.
Проверить уровни всех форм билирубина, а также выяснить причину нарушения билирубинового обмена можно в одной из лабораторий АО "СЗЦДМ". Это крупнейший центр, проводящий все виды лабораторных исследований, в котором также можно записаться на прием к узким специалистам.
Еще одно отличительное преимущество ― удобное расположение лабораторий в местах транспортной доступности.
Получить подробную информацию можно по телефону: 8 (800) 234-42-00.
Билирубином называют желчный пигмент, который считается главным составляющим желчи в организме человека. Он образуется в результате распада белков на такие компоненты как гемоглобин, миоглобин и цитохром.
Билирубин у новорожденного повышается на 2-3 день жизни и нарастает на 3-4 день — и это вариант нормы. Происходит такое по нескольким причинам: из-за повышенного распада эритроцитов, низкого уровня гемоглобина в крови и еще в связи с не налаженной работой печени.
Многие родители слышали о желтухе новорожденных, причина которой — повышенный уровень билирубина в крови. Увеличенные показали отмечают у многих новорожденных, у недоношенных малышей — в большинстве случаев.
Что же такое билирубин? Это желчный пигмент, который обычно образуется в организме в результате распада эритроцитов (клетки крови, отвечающие за перенос кислорода). При этом у новорожденного ребенка печень еще не окончательно созрела, ферментов, чтобы обрабатывать продукты распада, недостаточно. Плюс — дополнительное поступление непрямого билирубина из кишечника.
Все эти условия в комплексе влияют на то, что у новорожденных детей довольно часто отмечается повышение уровня билирубина и развивается желтуха. Она может быть физиологической (когда билирубин повышается незначительно) — такая желтуха проходит сама. Но в ряде случаев может развиваться патологическая желтуха, которая требует обязательного лечения. Установлено, что именно степень зрелости ребенка, а не его масса тела, определяет уровень билирубинемии. Этим и объясняется тот факт, что у доношенных детей с пренатальной дистрофией крайне редко наблюдаются тяжелые желтухи по сравнению с детьми той же массы, но меньшего срока беременности (1).
| В чем опасность повышения билирубина у новорожденного | Непрямой билирубин нерастворим в воде, не выводится из организма малыша с калом и мочой. При этом он может откладываться в жировых тканях. Есть опасность появления билирубиновой энцефалопатии новорожденного. |
| Физиологическая желтуха | Такое повышение уровня билирубина в крови — довольно распространенное явление. Повышенный билирубин наблюдается у 8 из 10 новорожденных. Показатели нормализуются через пару дней (2). |
| Уровень билирубина по цвету кожи и глаз | Желтуха проявляется на белках глаз при концентрации билирубина от 34 до 51 мкмоль/л, а на коже лица — от 68 до 86 мкмоль/л. Когда желтый оттенок приобретают ноги, значит уровень билирубина слишком высок — около 350 мкмоль/л. |
Но стоит помнить, что для определения прогноза и выбора метода лечения никогда не нужно ориентироваться на визуальную оценку степени желтухи (3).
— Самый точный способ определить уровень билирубина в крови – это биохимический анализ крови. Именно его назначит врач, если заподозрит развитие патологической желтухи, — говорит Анна Левадная, педиатр, кандидат медицинских наук, автор блога о педиатрии. — Также существует чрескожный тест — специальный прибор, который определяет через кожу примерный уровень билирубина в крови. Такой тест самый быстрый, но очень приблизительный, поэтому его используют как вспомогательный.
Для того, чтобы отличить нормальную физиологическую желтуху от патологической, помимо показателя уровня общего билирубина в крови, врач должен учитывать и другие факторы, поэтому новорожденному могут быть назначены дополнительные анализы. Например, проверка уровня гемоглобина и эритроцитов. При физиологической желтухе эти значения остаются в норме. Также учитывается уровень прямого и непрямого билирубина в крови. При физиологической желтухе прямой билирубин составляет менее 20%.
— Повышение уровня билирубина в крови отмечается почти у всех новорожденных в первые 3-4 дня жизни, — говорит Анна Левадная. — Примерно у половины доношенных и почти всех недоношенных детей это сопровождается окрашиванием кожи в желтушный цвет. Это заметно глазу, если уровень билирубина в крови выше примерно 68 мкмоль\л. При физиологической желтухе у доношенных детей общий билирубин составляет менее 256 мкмоль\л, у недоношенных — менее 171 мкмоль\л. Если эти цифры выше, а также есть ряд других признаков, например, более раннее появление и длительное нарастание желтухи, темная моча и обесцвеченный стул, анемия, то требуются дополнительные обследования.
Если говорить о норме билирубина в крови у доношенного новорожденного, то следует ориентироваться на такие показатели.
| Возраст ребенка | Уровень билирубина в крови (мкмоль/л) |
| Первые сутки | до 85 |
| 36 часов | до 150 |
| 48 часов | до 180 |
| 3-5 суток | до 256 |
| 6-7 день | до 145 |
| Через две недели | до 20,5 |
Как мы уже отметили, повышение уровня билирубина до 256 мкмоль/л при нормальном самочувствии новорожденного и отсутствии других тревожных симптомов, не опасно. Превышение этого значения свидетельствует о развитии патологической желтухи — это уже тревожный сигнал. Конъюгационная желтуха или гипербилирубинемия конъюгационного характера (повышение прямого билирубина) нередко начинается как физиологическая, но в последующем происходит патологическое накопление в сыворотке крови непрямого билирубина (4).
— Не стоит заниматься самолечением и оттягивать посещение врача. Помните, прежде всего — здоровье вашего ребенка. Обязательно необходимо показать ребенка педиатру, неонатологу, детскому гастроэнтерологу, сдать биохимический анализ крови. И уже в зависимости от показателей, врачом назначается терапия, направленная на скорейшее снижение билирубина в крови, — отмечает Наталия Шорина, врач-педиатр, неонатолог.
— Слишком высокое повышение уровня билирубина в крови (при патологической желтухе) может приводить к поражению головного мозга, — объясняет Анна Левадная. — Как правило, это отмечается у детей с гемолитической болезнью по резус-фактору, когда происходит усиленный распад гемоглобина из-за резус-конфликта или конфликта по группе крови между матерью и ребенком, а также при повышении уровня билирубина выше 298-342 мкмоль/л. Кроме того, риск развития билирубиновой энцефалопатии повышают такие состояния ребенка, как недоношенность, гипоксия мозга, анемия, внутриутробная инфекция, прием некоторых антибиотиков и другие.
— Ядерную желтуху можно заподозрить при следующих симптомах у новорожденного: вялость, сонливость, плохой аппетит, рвота, судороги, спазм взора (отклонение направленности взгляда). Состояние может привести к умственной отсталости, нейросенсорной тугоухости, параличу взгляда, хореоатотеидному ДЦП, летальному исходу, — дополняет педиатр Наталия Шорина. — Повышенный билирубин в крови у новорожденных действует как нейротоксин, повреждая клетки головного мозга, в тяжелых случаях может вызвать билирубиновую энцефалопатию. Билирубиновая энцефалопатия (или самая ее тяжелая форма — ядерная желтуха) возникает вследствие того, что билирубин (при высоких значениях его неконъюгированной фракции) способен преодолевать гематоэнцефалический барьер и откладываться в тканях головного мозга ребенка, повреждая их.
При физиологической желтухе, когда уровень билирубина повышен незначительно, ребенок хорошо себя чувствует, никаких мер по его снижению принимать не нужно. Уровень билирубина постепенно нормализуется, как правило, это происходит к концу первого месяца жизни.
Если речь идет о более серьезном состоянии, когда уровень билирубина в крови новорожденного выше 256 мкмоль/л, требуются дополнительные обследования и обязательное лечение (1).
У детей с гипербилирубинемией особенно важно поддерживать оптимальную температуру тела, контролировать поступление в организм достаточного количества калорий, требуется профилактика гипогликемии, гипоксемии (недостаток кислорода в крови), нарушения кислотно-щелочного баланса организма и сгущения желчи. Есть исследования, подтверждающие, что у детей из группы риска по развитию гипербилирубинемии с ранним началом грудного вскармливания максимальный уровень билирубина существенно ниже, чем у младенцев, которые не получали такого питания в первые часы жизни (5).
— Современный метод снижения билирубина — фототерапия, — говорит Анна Левадная. — Ее длительность и интенсивность зависят от массы тела ребенка при рождении, а также от того, насколько превышены показатели билирубина. В тяжелых случаях новорожденному могут назначить обменное переливание крови. Необходимость переливания, его кратность и объем определяет врач. Отмечу, что назначение сорбентов, таких препаратов, как фенобарбитал, Эссенциале, ЛИВ-52, ультрафиолетовое обогащение крови, электрофорез или избыточная инфузионная терапия при повышенном уровне билирубина неэффективны, а относительно фенобарбитала — и не безопасно.
У многих новоиспеченных родителей могут появиться вопросы по поводу билирубина и его повышения. Отвечаем на некоторые из них.
По показаниям уровень билирубина у новорожденных определяют в роддоме. Также это можно сделать в лаборатории. Если ребенок находится дома, и участковый педиатр заподозрит серьезное превышение билирубина и развитие патологической желтухи, новорожденного направляют в стационар для проверки уровня билирубина, обследования и лечения.
Патологическую желтуху в большинстве случае врачи диагностируют в родильном доме, так как для нее характерно более раннее появление. Тем не менее, если уровень билирубина долго не снижается, желтуха не идет на спад и не проходит к концу первого месяца жизни — это повод для обращения к врачу и обследования. Также должны насторожить появившиеся на этом фоне темная моча, обесцвеченный стул, бледность кожных покровов.
Длительность и интенсивность фототерапии, которая применяется для лечения желтухи, как мы уже отмечали, индивидуальна, и зависит и от показателей билирубина и веса новорожденного. Лечение может не помогать, если оно подобрано некорректно. Но такие ситуации очень редки.
— Одной из причин сохранения высоких показателей билирубина в крови новорожденного может быть так называемая «желтуха от грудного молока», когда уровень билирубина повышается потому, что в организм ребенка попадают определенные гормоны вместе с материнским молоком, — говорит Анна Левадная. — При такой желтушке уровень билирубина может оставаться повышенным дольше, чем обычно — более 6 недель. Точный диагноз можно поставить, если при отмене грудного вскармливания на 2-3 дня уровень билирубина начинает снижаться. Если цифры невысокие, и визуально уменьшается проявление желтухи, то через сутки-двое грудное вскармливание возобновляют и продолжают. При этом, женщина не должна забывать регулярно сцеживаться во время паузы, чтобы сохранить лактацию.
— Физиологическая желтуха, когда показатели билирубина превышены не значительно, не является противопоказанием к плановой вакцинации, — объясняет наш эксперт. — Вакцинация от гепатита Б не может быть причиной повышения уровня билирубина, так как влияет на печень не больше, чем любая другая вакцинация.
Источники
Желтуха новорожденных возникает, когда у ребенка высокий уровень билирубина в крови. Билирубин — это желтое вещество, которое организм вырабатывает, заменяя старые эритроциты. Печень помогает расщеплять вещество, чтобы оно могло быть удалено из организма с калом.
Высокий уровень билирубина делает кожу ребенка и белки глаз желтыми. Это называется желтухой.
Если уровень билирубина у ребенка немного повышен после рождения, это нормально.
Когда ребенок растет в утробе матери, плацента выводит билирубин из организма ребенка. Плацента – это орган, который растет во время беременности, чтобы кормить ребенка. После рождения печень ребенка начинает выполнять эту работу. Печени ребенка может потребоваться некоторое время, чтобы сделать это эффективно.
У большинства новорожденных отмечается некоторое пожелтение кожи или желтуха. Это называется физиологической желтухой. Обычно это заметно, когда ребенку от 2 до 4 дней. В большинстве случаев это не вызывает проблем и проходит в течение 2 недель.
У новорожденных, находящихся на грудном вскармливании, могут возникать два типа желтухи. Оба типа обычно безвредны.
Тяжелая желтуха новорожденных может возникнуть, если у ребенка есть состояние, которое увеличивает количество эритроцитов, которые необходимо заменить в организме, например:
Вещи, затрудняющие выведение билирубина из организма ребенка, также могут привести к более тяжелой желтухе, в том числе:
У детей, рожденных слишком рано (недоношенных), вероятность развития желтухи выше, чем у доношенных детей.
Желтуха вызывает желтый цвет кожи. Обычно он начинается на лице, а затем распространяется на грудь, область живота, ноги и подошвы ног.
Иногда младенцы с тяжелой желтухой могут сильно уставать и плохо есть.
Медицинские работники будут следить за появлением признаков желтухи в больнице. После того, как новорожденного отправляют домой, члены семьи обычно замечают желтуху.
У любого младенца с желтухой следует немедленно измерить уровень билирубина. Это можно сделать с помощью анализа крови.
Многие больницы проверяют уровень общего билирубина у всех детей в возрасте примерно 24 часов. В больницах используются датчики, которые могут определить уровень билирубина, просто прикоснувшись к коже. Высокие показатели необходимо подтверждать анализами крови.
Анализы, которые, вероятно, будут выполнены, включают:
Детям, нуждающимся в лечении или у которых общий уровень билирубина повышается быстрее, чем ожидалось, может потребоваться дополнительное обследование.
Большую часть времени лечение не требуется.
Когда необходимо лечение, его тип будет зависеть от:
Ребенку потребуется лечение, если уровень билирубина слишком высок или растет слишком быстро.
Ребенку с желтухой необходимо давать большое количество жидкости с грудным молоком или смесью:
Некоторым новорожденным требуется лечение перед выпиской из больницы. Другим, возможно, придется вернуться в больницу, когда им исполнится несколько дней. Лечение в стационаре обычно длится от 1 до 2 дней.
Иногда для младенцев с очень высоким уровнем используются специальные синие огни. Эти огни работают, помогая расщеплять билирубин в коже. Это называется фототерапией.
Если уровень билирубина не слишком высок или не повышается быстро, вы можете проводить фототерапию дома с помощью оптоволоконного одеяла, в котором есть крошечные яркие огоньки. Вы также можете использовать кровать, которая светится от матраца.
В наиболее тяжелых случаях желтухи требуется обменное переливание крови. В этой процедуре кровь ребенка заменяется свежей кровью. Внутривенное введение иммуноглобулина детям с тяжелой желтухой также может быть эффективным для снижения уровня билирубина.
Желтуха новорожденных в большинстве случаев не опасна. У большинства детей желтуха проходит без лечения в течение 1–2 недель.
Очень высокий уровень билирубина может повредить мозг. Это называется ядерной желтухой. Состояние почти всегда диагностируется до того, как уровень станет достаточно высоким, чтобы вызвать это повреждение. Лечение обычно эффективно.
Редкие, но серьезные осложнения, связанные с высоким уровнем билирубина, включают:
Все дети должны быть осмотрены врачом в течение первых 5 дней жизни проверить на желтуху:
Желтуха является неотложным состоянием, если у ребенка жар, он стал вялым или плохо ест. Желтуха может быть опасна для новорожденных из группы высокого риска.
Желтуха, как правило, не опасна для детей, родившихся в срок и не имеющих других проблем со здоровьем. Позвоните поставщику услуг младенца, если:
поставщику услуг вашего ребенка, если у вас есть вопросы.
У новорожденных некоторая степень желтухи является нормальным явлением и, вероятно, ее нельзя предотвратить. Риск серьезной желтухи часто можно снизить, если кормить младенцев не менее 8–12 раз в день в течение первых нескольких дней и тщательно выявлять младенцев с самым высоким риском.
Все беременные женщины должны быть проверены на группу крови и необычные антитела. Если у матери отрицательный резус-фактор, рекомендуется повторное тестирование пуповины младенца. Это также может быть сделано, если у матери положительная группа крови O.
Тщательное наблюдение за всеми детьми в течение первых 5 дней жизни может предотвратить большинство осложнений желтухи. Это включает:
Желтуха новорожденных; Неонатальная гипербилирубинемия; Били лайт – желтуха; Младенец - желтая кожа; Новорожденный – пожелтение кожи
Каплан М. , Вонг Р.Дж., Бергис Дж.К., Сибли Э., Стивенсон Д.К. Желтуха новорожденных и заболевания печени. В: Мартин Р.Дж., Фанарофф А.А., Уолш М.К., ред. Неонатально-перинатальная медицина Фанарова и Мартина: болезни плода и младенца. 11-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier; 2020: глава 91.
Клигман Р.М., Сент-Геме Дж.В., Блюм Н.Дж., Шах С.С., Таскер Р.К., Уилсон К.М. Расстройства пищеварительной системы. В: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Нельсон Учебник педиатрии. 21-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier; 2020: глава 123.
Розанс П.Дж., Райт К.Дж. Новорожденный. В: Landon MB, Galan HL, Jauniaux ERM и др., ред. Акушерство Габбе: нормальная и проблемная беременность. 8-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier; 2021: глава 23.
Обновлено: Нил К. Канеширо, доктор медицинских наук, магистр здравоохранения, клинический профессор педиатрии Медицинской школы Вашингтонского университета, Сиэтл, Вашингтон. Также рассмотрены Дэвидом Зивом, доктором медицины, MHA, медицинским директором, Брендой Конауэй, редакционным директором, и A.D.A.M. Редакция.
Синдром Жильбера ( zhil-bairs ) — это довольно распространенное заболевание печени, которое присутствует при рождении, но обычно проявляется только в подростковом возрасте или в раннем взрослом возрасте. У людей с этим заболеванием наблюдается умеренное повышение уровня желтого пигмента в крови, называемого билирубином ( billy-roo-bin ). Это не серьезное заболевание.
При разрушении старых эритроцитов вырабатывается билирубин. Затем билирубин переносится кровью в печень. Печень использует химические вещества, называемые ферментами, для расщепления билирубина. Синдром Жильбера возникает, когда один из ферментов, помогающих печени удалять билирубин из крови не работает должным образом. Если не считать небольшой проблемы с очисткой от билирубина, печень функционирует вполне нормально.
Подсчитано, что от трех до семи процентов людей страдают синдромом Жильбера, и он чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Считается, что это состояние передается по наследству. Ее также называют болезнью Мейленграхта.
В редких случаях у вашего ребенка могут наблюдаться серьезные симптомы синдрома Жильбера. Иногда вы можете заметить, что у вашего ребенка наблюдается легкая желтушность кожи (желтуха). Белки их глаз могут время от времени становиться желтыми — это, вероятно, будет более очевидным, когда они болезнь, например простуда. Другие вещи могут вызвать эпизод желтухи, в том числе:
За исключением повышенного уровня билирубина в крови, функция печени вашего ребенка будет нормальной.
Несмотря на то, что синдром Жильбера не является серьезным, если у вашего ребенка проявляются признаки заболевания, его следует показать врачу общей практики. Врачу важно убедиться, что у вашего ребенка нет более серьезного заболевания печени.
Диагноз синдрома Жильбера ставится при постоянном повышенном уровне билирубина, но другие функциональные пробы печени в норме. Для подтверждения диагноза может потребоваться повторение анализов крови несколько раз, а у некоторых пациентов могут потребоваться и другие анализы.
Синдром Жильбера не требует лечения и не мешает вести нормальный образ жизни.
Если ваш ребенок выглядит более желтушным, чем обычно, обратитесь к местному врачу общей практики. Может быть другая причина желтухи, и могут потребоваться дополнительные анализы крови.
Приводит ли избыток билирубина в крови к проблемам с кровью как анемия?
Нет, повышенный уровень билирубина в крови не опасен и не приводит к другим проблемам со здоровьем.
Должен ли мой ребенок соблюдать специальную диету, чтобы избежать эпизодов желтуха?
Для детей с синдромом Жильбера требуется очень мало изменений в образе жизни, включая изменения в питании. Всегда разумно питаться здоровой, сбалансированной пищей.
Разработано отделением общей медицины Королевской детской больницы. Мы признательны за вклад потребителей RCH и опекунов.
